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脊索瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤，它是一种源自脊索残余物的实体性恶性肿瘤。脊索是在胚盘中诱导神经板所必需的胚胎结构。
脊索瘤可发生在中枢神经轴的任何地方，多数出现在颅底，少数生长在颈椎，男性和女性的发病率基本相同。
脊索瘤往往生长缓慢，但头颈部脊索瘤的发病时间会比其他部位早十年左右。颈椎脊索瘤的症状包括头颈部疼痛，肢体无力，感觉异常等神经损伤症状。
首先看两例颈椎脊索瘤的病例。
第一例是44岁女性患者，主诉为“颈部疼痛6个月，伴双下肢无力3个月”。
体格检查：
颈部活动受限，腱反射活跃，霍夫曼征阳性，巴彬斯基征阳性。
第一例患者的病史
患者术前影像学检查显示：
颈4椎体破坏，颈4椎体内及椎旁占位性病变，T2相呈高信号病变。
术前诊断为：
颈4椎体病变：感染肿瘤；颈段脊髓损伤。由于是早年治疗的病例，术前未行穿刺病理检查。
术前影像学检查
手术方式为：
经前路颈4椎体次全切+同种异体骨植骨+钢板内固定术。术后病理结果提示为脊索瘤，分型不明。
术后即刻影像
但患者在术后第二年即出现复发，磁共振影像显示：颈椎脊索瘤复发，病变累及颈3-颈5，肿瘤突入椎管，压迫脊髓及左侧神经根。
术后第二年脊索瘤复发
遂行翻修手术治疗。翻修方案为经前路颈3-颈6椎体切除术+钛网植入术+钢板内固定术，并联合后路椎弓根钉内固定术。
前后路联合翻修术
翻修术后第4年复查
第二例病例是一名31岁女性患者。
主诉是上颈部疼痛2年，并伴有吞咽困难1年，持续性头痛4个月以及下肢无力1个月。既往史中没有特殊病史。
术前查体提示：
上颈椎椎旁压痛，肢体肌力为Ⅴ级，感觉无异常，神经反射正常，巴宾斯基征阳性，其余病理性反射阴性，颈强直；实验室检查结果：血沉为8，CRP为1.52，其余基本正常。
第二例病例患者的病史
术前影像学检查提示：
颈1-颈2水平可见占位性病变，压迫桥脑、延髓及颈段脊髓，并累及斜坡和寰椎椎体。
术前影像学
术前行穿刺取材，做病理检查，结果提示为脊索瘤。各位专家对可选择的治疗方案进行了讨论。
1、储建*主任：
对于诊断明确的脊索瘤患者，影响治疗方案最大的方面还是发病部位。而切除+放疗是脊索瘤的金标准，可以让患者的局部控制和生存获益。我选择的方案会是术前重离子刀放疗+经劈下颌骨前入路切除重建术。
2、宋慎文主任：
普通放疗对于脊索瘤无效，目前被认为有效的放疗方案只有质子刀放疗。但还应该再讨论此类手术应由神经外科治疗还是由脊柱外科医生主刀。另外对于脊索瘤的理想治疗是整块切除(en-bloc)。但这例患者并没有整块切除的机会，只能行分段切除。
3、熊伟主任：
可选择后路颈枕融合+劈下颌骨前入路切除重建术。
术前穿刺取材病理结果
经过全院大讨论后，最后确定的治疗方案是劈开下颌骨前路分段切除+钛网植入+后路内固定术。
劈开下颌骨前路分段切除+钛网植入+后路内固定术
但患者术后很快出现了并发症，包括脑脊液漏、吞咽困难、咳嗽和伤口感染（肺炎克雷伯杆菌、阴沟肠杆菌）。治疗措施包括造瘘、营养支持、口腔护理、抗生素治疗等。
术后治疗
经过抗感染治疗后感染得到控制，但吞咽困难持续存在，且出现螺钉松动、咽后壁缺损、钛网外露等情况。
行钛网移除后，咽后壁缺损逐渐愈合，但仍需佩戴头颈胸支架辅助外固定。去除钛网术后1.5年MRI复查未发现复发。
翻修术后第16个月复查提示肿瘤未复发
总结
结合上面的两个案例，讲者提出两个问题来讨论：
1、如果颈椎脊索瘤不能做整块切除，如何选择治疗方案？
2、如何减少并发症的发生。
储建*主任发言：
如果脊索瘤仅局限于椎体内，是可以达到整块切除的，如果做不到整块切除，应该行分块切除+质子刀放疗。既往有研究显示分块切除和单纯行质子刀放疗的病人预后是相类似的。循证医学证实术后放疗可以有效降低并发症的发生，术后必须行放疗辅助治疗。
熊伟主任发言：
霍普金斯学者研究发现大部分颈椎脊索瘤患者行en-bloc治疗后两到三年内均出现复发。国内的这部分患医院宋主任介绍一下。
宋慎文主任发言：
脊索瘤是一种生长缓慢的恶性肿瘤，从发现到去世平均时间为7年，在美国的发病率为百万分之1.8，美国学者报道在下颈椎选择行en-bloc切除的前提是一侧的椎动脉没有受累。而且术前要行血管造影检查明确受累的那一侧椎动脉是非优势椎动脉，术中结扎受累的椎动脉，然后再行整块切除。
个人的经验是咬除横突孔游离椎动脉，也能减少复发的机会。原则上受累椎体的椎弓根、附件都应切除，然后在后路做颈枕融合。
目前证实有效的是质子刀和重离子刀放疗。日本的经验显示，使用氦离子的重离子刀对颈椎脊索瘤的有效率达70%。
马晓生主任发言：
可以考虑向神经外科学习治疗经验，可用内镜治疗，先用超声刀在肿瘤内部将肿瘤实质打碎，然后从内部吸除肿瘤，再行整块切除，这样的损伤应会更小。
刘晖主任发言：
上颈椎脊索瘤的内镜手术入路可选择经鼻入路+经口腔联合入路，这样可避开硬腭的阻挡。
总之，颈椎脊索瘤治疗成功的预测因素包括切除边界、肿瘤大小、患者年龄、累及部位、神经损伤情况、转移情况以及肿瘤分型情况。
颈椎脊索瘤的规范治疗应包括术前穿刺明确诊断，手术中整块或分块全脊椎切除术，术前或者术后尤其是无法完整切除的患者行辅助放疗（质子刀、重离子刀），这样才能有效延长局部无复发生存期和总生存期，并降低复发率和并发症率。
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买尔旦·买买提-*医院编辑
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