病例男性，38岁，软骨肉瘤
如上图病例影像学显示，患者腹膜后出现巨大肿物，椎体侧方出现腰大肌内高信号病变，如果仅从以上结果分析，可能会被诊断为神经鞘瘤。后经过穿刺活检，结果为软骨肉瘤。
病例男性，27岁，哑铃型肿瘤累及椎体，上皮样肉瘤
如上图病例，通过影像学资料可以看出，患者颈椎出现了累及椎管内外的软组织肿块，肿物形态也是哑铃型，当时被误解为神经鞘瘤而采取了保守治疗，后疾病仍在发展。韦峰主任接触患者后，先进行了穿刺活检，结果为上皮样肉瘤。韦峰教授总结到，病理学的诊断对手术方式的选择、病人的愈后是非常重要的。例如上皮样肉瘤，需要对其进行全部整块彻底的切除，可能会牺牲椎动脉和神经根。而神经鞘瘤是生长缓慢的良性肿瘤，可以采用经瘤操作，不需要牺牲椎动脉和神经根。所以任何的肿瘤切除手术，尽管影像学有相关表现，也要进行穿刺活检。当然，韦峰教授解释到，其在手术之前，除了做常规的检查，还做了MRI、CT、腹主动脉CTA检查，以了解该肿瘤与腹部动脉、腔静脉之间的关系。那么针对切除神经鞘瘤的手术方案，术者可以个人手术习惯和肿瘤位置不同而进行调整，没有统一的策略，难点主要在于术者如何确定并处理肿瘤对周围组织结构的广泛“贴附”、“粘连”问题。因为神经鞘瘤经过长时间缓慢的发展，所受累的神经功能已被相邻未受累的神经功能所代偿，所以切除受累神经根之后，会有一部分病人出现功能障碍，文献报到这种情况大概占23%。此外术者还要注意神经鞘瘤可能引发大血管损伤问题，以及椎体骨质可能被破坏出现不稳定而需要进行内固定。韦峰主任也讲解到，由LeeS等专家发表的文献报道介绍了三例腹膜后巨大哑铃型神经鞘瘤病例，采用联合前后路方式进行手术切除。然而往往中国患者在就诊时病情已发展的较严重，症状显示也要比以上文献报道的病例还要严重，治疗起来则更加困难。
LeeS,SrikanthaU.SurgicalmanagementofGiantLumbarExtraduralSchwannoma:Reportof3cases.[J].InternationalJournalofSpineSurgery,,9.接下来，韦峰教授为我们分享了3例累及腰椎腹膜后的巨大哑铃型神经鞘瘤病例，神经鞘瘤不仅累及到椎管，还累及到了椎体骨质导致其受损。
以下内容含有大量图片，请耐心阅读。病例1基本信息女，52岁
本次就诊主诉腰部不适1年，外院检查腰椎MRI发现腰骶部椎间孔区域肿物，考虑为神经源性肿瘤。
半年来出现右小腿行走无力，复查MRI，肿物增大。
查体右侧髂腰肌略减弱，双侧胫前肌、拇背伸肌、小腿三头肌肌力正常。
术前检查术前X片术前MRI
从术前X片看不出异常表现和特征，但是从核磁共振结果可以发现在L5-S1之间的椎间孔区域有大的软组织团块，并且团块侵袭了腰骶椎间孔。需要特别注意的是，肿瘤在中线部分已经和髂血管紧密关系。另外骨质也有些许破坏。
穿刺活检证实是神经鞘瘤或着神经纤维瘤。
术前设计韦峰主任考虑到肿瘤有可能发自神经根，并且已经侵袭至椎间孔区域，如果单纯前路切除，可能会损伤神经根。所以韦峰主任规划先从后路，在椎间孔区，将肿瘤、神经根和硬膜囊进行分离，然后从前方对大块肿瘤进行切除。
另韦峰教授建议到，在前路解剖和术式选择上，要充分考虑肿瘤和髂骨大血管的密切关系。考虑该患者肿瘤发生在下腰椎，韦峰教授采用正中的经腹入路，通过切开后腹膜以充分显露髂血管再进行分离肿瘤。术中操作在后路操作过程中，韦峰教授考虑到该患者肿瘤只累及了右侧椎间孔，所以可以采用类似TLIF手术，保留中线结构。后路操作在打开右侧椎间孔后可以看到肿瘤、增粗并被挤压低位的L5根以及S1根。所幸的是，肿瘤并非发自L5-S1的神经根，韦峰主任顺利的将肿瘤与L5、S1神经根进行分离并进行后方的切除。
对于前方肿瘤的切除，韦峰教授采用正中经腹入路，并请血管外科医生协助将髂总动脉和总静脉分离开，并将输尿管保护分离，从间隙中进行了切除。肿瘤标本完整切除后，进行了术后病理确认是神经鞘瘤。术后半年韦峰教授介绍到，从术后半年影像学资料显示可以看出该肿瘤已经被完整切除干净，由于对椎体的破坏较小，并未影响前方椎体的稳定性。病例2基本信息女，57岁
本次就诊主诉发现腹部肿块1个。
查体右上腹可及肿物，质韧，固定。
术前检查术前X片
术前CT
患者术前CT显示，其腹膜后有巨大的软组织团块，并且对L2椎体已有较大侵蚀，但可以看出有明显的边界和硬化，可以判断其是良性生长缓慢的肿瘤。
术前CTA
韦峰教授进一步做辅主动脉CTA，逐层分析，可见在L1-4椎体的广泛区域均有腹膜后巨大肿物，髂部的血管被推挤到了左侧，并且已累及腰大肌。
术前MRI
核磁共振显示没有累及椎管。对神经根进行核磁共振扫描，结果显示该肿瘤未发自任何重要腰椎神经根。
术前设计韦峰教授考虑到，对于该患者不需要后方松解肿瘤和神经根，则可以单纯从前方切除肿瘤。从患者局部3D打印模型看，该肿瘤跨度非常大，经过了肠系膜的血管、胰腺，挤压了辅助动脉、腔静脉、肾动脉。韦峰教授强调到，该手术的最大风险主要是对大血管密切关系的处理，相比上一例患者，该患者不适合进行正中经腹入路操作，不仅很难显露肿瘤边界，操作空间也很狭小。因此韦峰主任最后选择了侧方腹膜后入路，这样比较容易进入到腹膜后间隙，可以一直将髂部血管向腹侧进行分离，从而将肿瘤分开，纵向跨度也很大。
但是新的问题出现了，如果从侧方入路，髂部血管会被肿瘤全部遮挡视线，那么如何保证在切除过程中不损伤髂血管呢？韦峰教授解释到，肿瘤的假膜和真正的包膜之间有潜在的腔隙，可以在肿瘤的假膜内将肿瘤进行分离和切除，这样可以避免显露或损伤大血管。术中操作韦峰教授实施了右侧侧前方入路，标记出椎体节段体表投影位置，设计手术切口，以充分显露肿瘤边界。术中分离
考虑到肿瘤非常大，非完全固定，可以采用掉线法，即使用大圆针小号线进行八字缝合，反复悬吊，尽可能将肿瘤和周围组织松动。出现间隙后，再进一步采用钝性剥离的方式，将肿块和髂部血管分开，从而可以大块的切除。最后韦峰教授分成了3块进行剥离切除，更加安全。韦峰教授讲到，患者椎体内肿瘤刮除后，出现了大量骨质的缺损，植入异体骨，进行了相邻节段的内固定。
术后CT术后半年CT术后半年X片、MRI
患者术后半年复查，显示植骨已经完全融合，内固定稳定。软组织团块也无残余，已被完全切除，之前受挤压的辅主动脉、髂静脉等都已恢复到原来的解剖位置。
韦峰教授也提示到，为了减少术中因为牵扯而造成的节段血管的破裂，减少术中出血，其在术前进行了节段血管栓塞处理。
病例3基本信息女，57岁
本次就诊主诉腰痛伴右下肢放射痛2月余。
查体神经学查体正常。外院穿刺活检：神经鞘瘤。
术前X片、MRI
韦峰教授讲到第3个病例，从X片即可看到腰椎被巨大的软组织团块所包裹，核磁共振显示肿瘤发自椎体，突向腹膜外，顶住腰大肌。
L2-3L3-4L4-5术前MRI从逐层核磁共振结果看，肿瘤起自L3，累及了L3-4、L4-5的椎间孔。
术前CT、CTA韦峰教授进一步介绍到，该患者下腔静脉、髂部动静脉也同样存在明显的挤压和移位。
术前PET/CT提示是一个孤立性的肿瘤。
术前设计韦峰教授考虑到，患者肿瘤同时累及了腹膜后和椎管，在腹膜后形成巨大的肿瘤，对肾动脉存在挤压。在术前同样做了充分准备，对4支供血动脉进行了术前动脉栓塞，供血来自右侧L2，双侧L3，左侧L4，其中L4是主要的，L4打明胶海绵。
术中操作韦峰教授讲到，其先采用后入路打开L3-5的椎板和椎间孔，发现肿瘤未发自L4和L5主要的神经根，因此为了尽可能的大块切除，在后路分离肿瘤过程中，主要是做了神经的分离，并未在后路切除肿瘤。接下来实施侧方入路操作，同样像病例2处理一样，通过悬吊的方式尽可能将肿瘤与周围的组织进行松动。切开肿瘤的假膜之后，通过手将肿瘤在假膜和肿瘤包膜之间进行钝性分离。因肿瘤也累及了椎体骨质，韦峰教授同样做了内固定。
结语最后韦峰教授总结到，对于巨大腹膜后神经鞘瘤需要在术前明确病理诊断证实，也常需要联合后路（松解神经根）+前路（分离肿瘤）达到彻底肿瘤切除并保护神经功能；那么当神经鞘瘤为良性肿瘤时，可以经瘤切除，这样可以最大程度保证手术的安全；另外在假膜内进行肿瘤切除，可以避免大血管损伤；此外当需要椎管内分离，或肿瘤破坏椎体骨质时，还需要进一步内固定，进行植骨融合。医学博士，医院骨科主任医师，副教授，硕士生导师
中国康复医学会修复重建外科专业委员会骨肿瘤专业学组，副组长
AOSpineKnowledgeForumTumor,associatemember
AOSpine中国讲师
北京医学会骨科学分会骨肿瘤学组委员
北京医学会骨科学分会脊柱学组委员
《中国脊柱脊髓杂志》青年编委
专长：脊柱肿瘤，脊柱退变性疾病，脊柱微创手术
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