大骨节病是一种骨关节病,病人的临床体征为多发、对称性的手指关节增粗和短指(趾)畸形,严重者伴有矮小畸形,具有典型体征的病人易与其他骨关节病区分,而有些骨关节疾病的临床体征与I度大骨节病患者类似,需要加以鉴别,如创伤性关节炎、退行性骨关节炎、类风湿性关节炎等。
那它们与大骨节病比较都有哪些特点呢?我们必须要先熟知大骨节病的定义和诊断原则。大骨节病是以发育中儿童四肢关节透明软骨的变性、坏死以及继发性骨关节病为主要病变特征的地方性、多发性、慢性变形性骨关节病。严重者身材矮小畸形、终生残废。在诊断大骨节病时,我们首先必须要问清病人的病区接触史,如食用了病区产的粮食或在病区居住过。病区接触史是大骨节病诊断严格的必要条件。其次,要问清病史。大骨节病发病年龄较早,多在儿童、少年时期发病,成年后则较少发病。第三,临床查体时要仔细观察。大骨节病的重要临床特征是病变呈多部位、对称性发生。如果仅仅在个别关节出现病变,尽管在外观、X线乃至组织形态上类同于大骨节病,其实则可能是其他骨关节疾病。
一、创伤性关节炎
创伤性关节炎是由急性创伤引起的以关节软骨退行变,及继发的软骨增生、骨化为主要病理变化的疾病。临床上病变处关节疼痛,功能活动受限,过度活动则关节疼痛加重,休息后则减轻,严重者肌肉萎缩、关节肿大或关节腔积液。
创伤性关节炎与大骨节病不同之处如下:
(一)可发生任何年龄;
(二)与居住地无关;
(三)有明显的外伤史和积累伤;
(四)发病部位呈不对称性单发。
二、退行性骨关节病
退行性骨关节病是关节软骨随年老而逐渐发生的变性、退化、萎缩、坏死所造成的吸收或增生反应或继发于外伤、炎症、内分泌疾病及代谢障碍而发生的关节软骨的退化和退化后的骨反应被称之为退行性骨关节病。
退行性骨关节病与大骨节病不同之处如下:
(一)非地方性,散在发生;
(二)发病年龄主要为中年以上;
(三)常见受累部位是膝关节、髋关节、颈椎、腰椎、指间关节、第一腕掌关节和第一跖趾关节,而腕踝关节较少发病;
(四)常在手指远端的指间关节背侧发生纤维关节囊内的小粘液样变性组织突出,骨化后成为希伯登(或赫伯登,Heberden)氏结节而近端指间关节伸侧出现者则称为布夏尔(Bouchard)结节。
三、类风湿性关节炎
类风湿性关节炎是以累及关节滑膜为主,亦可影响关节外组织(如内脏器官)的一种以动关节(滑膜关节)非化浓性炎症为特征的常见慢性关节病,可合并有各种关节外表现。病因不清,但一般认为是某种感染后引起的自身免疫反应,导致以滑膜炎为基础的关节病变。
(一)发病率女性多于男性,好发年龄20~35岁;
(二)好发部位为手、足、肘、膝等处的小关节;
(三)类风湿因子多为阳性;
(四)鹰嘴突附近的皮下组织常见类风湿结节(25%);
(五)指间关节可有梭形软组织肿胀;
(六)侵犯掌骨与指骨间的关节(MCP关节)结果造成手指向尺骨侧偏离发生近端指间关节过度伸展而手指远侧指间关节(DIP关节)弯曲而形成鹅头指的变形;
(七)严重者手指屈曲并向尺侧半脱位畸形。
综上所述,可见创伤性关节炎、退行性骨关节炎、类风湿性关节炎与大骨节病比较具有明显的特点。在大骨节病诊断时,我们只要遵循问清病区接触史和患病史;注意大骨节病临床体征的对称多发特征;再辅以实验室检查等手段,不难将这些骨关节疾病排除,从而做出正确的诊断。
正常人双手体征及X线影像
Ⅰ度成人大骨节病患者双手体征及X线影像:多发性对称性指间关节增粗。
Ⅱ度成人大骨节病患者双手体征及X线影像:双手多发性对称性指间关节增粗,短指畸形。Ⅲ度成人大骨节病患者双手体征及X线影像与Ⅱ度相同,与Ⅱ度大骨节病鉴别要点为同时具有身材矮小畸形。
创伤性指骨关节炎患者双手体征及X线影像:非对称性单指指间关节增粗。
退行性骨关节病患者双手体征及X线影像:双手指关节非对称性增粗,右手中指远端为Heberden结节。
类风湿性关节炎患者双手体征及X线影像:双手指关节呈非对称性增粗和短指畸形。
作者:裴俊瑞
编辑:杨昊鹏
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